Skleroderma, ciltte sertlik ve iç organ tutulumu yapabilen iltihaplı romatizmal bir hastalıktır. İç organ tutulumları arasında akciğer tutulumu önemli bir yer tutar. Bu önem, akciğer tutulumunun hem hastalık süresince hastaların yaklaşık %80’inde olmasından hem de en ölümcül tutulum olabilmesinden kaynaklanmaktadır. Skleroderma da akciğer tutulumu, interstisyel akciğer hastalığı denilen akciğer dokusunda iltihaplanma veya pulmoner hipertansiyon denilen akciğer damarlarında hasarlanma şeklinde olabilir. Bazı hastalarda iki durum birlikte olabilir.
Akciğer tutulumu olan hastalarda yorgunluk, özellikle hareket sırasında artan nefes darlığı ve kuru öksürük şikayetleri olur. Bu şikayetleri olan hastanın mutlaka gerekli tetkikler yapılarak tanısının konulması ve tutulum varsa zaman kaybetmeden tedavisinin başlanması gerekmektedir. Amaç akciğer ve damarlardaki iltihabın kalıcı hasar bırakmadan tedavi edilmesidir. Mevcut iltihabı tedavi ederken siklofosfamid, azatiyopirin gibi bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçlar kullanılmaktadır. Pulmoner hipertansiyon tedavisinde ise basıncı düşürmeye yönelik bosentan, sildenafil ve iloprost gibi ilaçlar kullanılır. Hem akciğer dokusunda iltihap varsa hem de damarlarda hasarlanma varsa bu ilaçlar birlikte kullanılabilir. İlaç tedavisine yanıt alınamayan hastalarda akciğer nakli bir seçenek olabilir.
Özetle skleroderma tanısı konulan hasta, solunum şikayetleri açısından uyanık olmalı, kesinlikle sigara içmemeli ve belirli aralıklarla olası akciğer tutulumu açısından değerlendirilmelidir.
Nodüllerle seyreden skleroderma akciğer tutulumu
Skleroderma deri ve çeşitli organlarda inflamatuvar, vasküler ve fibrotik değişikliklerle karakterize bir bağ dokusu hastalığıdır. Hastaların %70-85'inde akciğer tutulumu geliştiği öngörülmektedir. Radyolojik olarak akciğer tutulumu genelde difüz ve bilateral bazal yerleşimli retikülonodüler infiltrasyon olarak ortaya çıkar. Kırk beş yaşında kadın hasta öksürük yakınmasıyla başvurduğu başka bir merkezde çekilen toraks bilgisayarlı tomografide her iki akciğerde yaygın, çok sayıda, düzensiz şekilli en büyüğü 2 cm boyutunda parankimal nodüller saptanması nedeniyle hastanemize başvurdu. Hastanın fizik muayenesinde parmak, yüz ve boyun derisinde sertleşme, sklerodaktili ve tırnak yatağında doku kaybı tespit edildi. Klinik ve laboratuvar olarak hastada malignite yönünden herhangi bir bulgu saptanmadı. Yapılan kan tetkiklerinde karaciğer fonksiyon testleri yüksek, antinükleer antikor, antimitokondriyal antikor ve antisentromer antikoru pozitif olarak saptandı. Difüzyon testi düşük olan hastada, yapılan bronkoalveoler lavaj incelemesinde %61 lenfosit, %13 eozinofil gözlendi. Bilgisayarlı tomografi eşliğinde yapılan akciğer biyopsi nonspesifik interstisyel pnömoni, karaciğer biyopsisi portal inflamasyon ve fibrozis olarak raporlandı. Bu bulgularla skleroderma tanısı alan hastaya siklofosfamid ve kortikosteroid tedavisi başlandı. Tedavinin birinci ayında çekilen toraks bilgisayarlı tomografide nodüler lezyonların kaybolduğu gözlendi. Alışılmışın dışındaki radyolojik görünümüyle multipl akciğer nodüllerinin etyolojisinde, sklerodermanın da ayırıcı tanıda düşünülmesi gerektiğini irdelemek amacıyla olgumuz literatür bilgileri eşliğinde tartışmaya sunuldu.
İki tip solunum yetmezliği vardır:
- Tip I (Hipoksemik) Solunum Yetmezliği: kan dolaşımındaki oksijen eksikliğini ifade eder.
- Tip II (Hiperkapnik) Solunum Yetmezliği: kan dolaşımındaki fazla karbondioksit nedeniyle ortaya çıkar.
Bu iki durum beraber de görülebilmektedir. Her ikisi de ciddi sağlık sorunlarına yol açabilmektedir.
Tip I solunum yetmezliğine neden olan kimi durumlar aşağıdaki gibidir:
- KOAH, astım, zaatüre, bronşiektazi, pnömotoraks gibi akciğer hastalıkları
- Akciğer ödemi (pulmoner ödem)
- Obezite
- Koronavirüs
Tip II solunum yetmezliğine neden olabilecek kimi durumlar ise şunlardır:
- KOAH, ciddi astım gibi akciğer hastalıkları
- Zehirlenmeler (ilaç vb.)
- Kimi kas hastalıkları
- Beyin ve omurilik hasarları
- Akciğer ödemi
- Nefes darlığı
- Siyanoz (özellikle ağız, göz ve tırnak çevresinde ciltten mavimsi bir renk)
- Hızlı kalp atışı
- Öksürük veya hırıltı
- Şiddetli baş ağrısı
- Soluk hızında artış
- Kafa karışıklığı veya oryantasyon bozukluğu
- Kas seğirmeleri
- Yüksek tansiyon
- Baş ağrısı
- Uykuluk ve uyşukluk
- Aritmi (düzensiz kalp atışı)
- Nöbet
- Bayılma
- Panik atak
Arteryal kan gazı
Bu tetkikle kandaki kimi minerallerin miktarı ile kandaki asitlik dengesine ve kanın oksijenlenmesine bakılır.
Kan tetkiki
Anemi (kanda oksijen-karbondioksit taşıyan hücrelerin azlığı) gibi dokuların oksijenlenmesini azaltan hastalıkların tespiti veya polisitemi (kan hücrelerinin normalden fazla olması) gibi solunum yetmezliğinin uzun süredir varolduğunu gösteren hastalıkların tespiti için kullanılabilir.
Akciğer röntgeni
Solunun yetmezliğine sebep olabilecek akciğer hastalıklarının tespitinde kullanılır
Bilgisayarlı tomografi
Akciğerlerin anatomisinin (şekil ve yapısının) daha detaylı incelenmesinde rol oynar.
Solunum fonksiyon testleri
Solunum yetmezliğine neden olabilecek KOAH, astım gibi hastalıkların tespiti için kullanılabilir.
